۱۹-۰۱-۰، ۰۸:۲۲ ق.ظ
بیماری نیمن پیک
بیماری نیمن پیک یک بیماری نادر و کمیاب است که با مجموعهای اختلالات متابولیکی، باعث بروز علائم عصبی و بزرگی کبد، طحال و... میشود. این بیماری انواع مختلفی دارد که در ادامه به بررسی آن، دلایل بروز بیماری، علائم، تشخیص و درمان میپردازیم.
بیماری نیمن پیک یا NIEMANN–PICK DISEASE این بیماری، یک بیماری نادر و در عین حال دارای پیش آگهی نامطلوب است. این بیماری همانند بیماری باتن، یک بیماری متابولیک اختلال در آنزیم های لیزومی است. این بیماری مجموعهای از اختلالات متابولیک ارثی (اتوزوم مغلوب) است که شامل شکستن، انتقال و استفاده از چربیها و کلسترولها در بدن میشود یا به عبارت دیگر متابولیسم اسفنگولیپیدها (از چربی های غشا سلول) مختل میشوند. در نتیجه این چربی مضر به صورت غیرطبیعی در اندامک لیزوزوم سلولها تجمع مییابد و اندام های طحال، کبد، شش، مغز استخوان و مغز را درگیر میکند.
تصویر کودکی که به بیماری نیمن پیک مبتلا شده است
لیزوزوم از اجزای سلول است که در حالت طبیعی وظیفه نقل و انتفال مواد در داخل سلول یا به خارج سلول را بر عهده دارد. نسبت فامیلی والدین، موتاسیونها و زمینه ژنتیکی ازعلائم پدید آورنده این بیماری هستند.
قیافه اغلب این بیماران نیز تغییر میکند؛ معمولا چشمهایشان برجسته و نزدیک بهم با ابروهایی برجستهتر و کلفتتر از حالت عادی هستند
اینجا همه ی برادران قابیلند
با وسوسه های ناتنی فامیلند
از ترس خیانت به رفاقت،ای عشق
اینجا همه ی رابطه ها تعطیلند...
با وسوسه های ناتنی فامیلند
از ترس خیانت به رفاقت،ای عشق
اینجا همه ی رابطه ها تعطیلند...